Синдром Лайелла или токсический эпидермальный некролиз

Синдром Лайелла или токсический эпидермальный некролиз является тяжелым полиэтиологическим заболеванием, имеющим аллергический характер и проявляющимся внезапным нарушением состояния больного, буллезными поражениями слизистой оболочки и поверхностных слоев кожи.

Иногда синдром Лайелла ассоциируют с тяжелой формой синдрома Стивенса-Джонсона. Многочисленные исследования выявили схожую патогенетику этих форм заболевания. К отличиям синдрома Лайелла относятся токсические поражения эпителия на определенные группы лекарственных препаратов или их метаболитов. Четких разграничений между синдромом Стивенса-Джонсона и синдромом Лайелла до сих пор не существует.

Оба этих состояния — это тяжелая злокачественная экссудативная эритема в результате медикаментозной токсидермии, характеризующаяся резким обезвоживанием, токсическим поражением внутренних органов и развитием инфекционного процесса, которым сопровождается синдром. Все эти симптомы в совокупности и каждый отдельно могут привести к летальному исходу заболевания.

Механизм развития заболевания

Синдром Лайелла развивается за счет антигенов, поступающих в организм больного извне. Наиболее часто этими аллергенами бывают лекарственные средства или продукты распада микробов. Патогенные микроорганизмы не способны выводиться наружу из-за образовавшегося дефекта обезвреживающей системы, в результате чего наблюдается фиксация (соединение) белков эпидермальной клетки с антигенами.

В результате развития синдрома иммунная система включает защитный режим в виде антител, направленных на антигены. Следствием такой реакции является некротическое изменение эпидермальных клеток. Если сравнивать патогенез заболевания, то он очень напоминает синдром отторжения донорских органов при несовместимости. В таком случае роль чужеродной ткани играет собственный кожный покров пациента.

Факторы способствующие развитию заболевания

Главным фактором, способствующим появлению синдрома Лайелла, является непереносимость пациентов к определенным видам лекарственных препаратов при лечении заболеваний.

К наиболее опасным лекарствам относятся сульфаниламиды (Бисептол, Сульфодиметоксин, Стрептоцид, Сульфасалазин и Сульфален). Кроме того, привести к развитию синдрома способны следующие группы лекарств:

• антибактериальные препараты (пенициллин, тетрациклин и макролиды) и особенно Эритромицин;
• противосудорожные (Фенобарбитал, Фенитоин);
• противовоспалительные и обезболивающие (Аспирин, Диклофенак, Анальгин);
• противотуберкулезные (Изониазид);
• витамины и контрастные средства для проведения рентгенографии;
• БАДы и иммунопрепараты.

Одним из вероятных факторов возникновения синдрома Лайелла является острый инфекционный процесс, вызванный стафилококком. Кроме того, описаны случаи, когда причины синдрома Стивенса-Джонсона не были выяснены, т.е. при полном отсутствии провоцирующих факторов (инфекция, лекарства и т.д.) патологический процесс, тем не менее, прогрессировал.

Виды синдрома Лайелла

Разновидность синдрома определяется с учетом этиологии. Наиболее выделяются следующие формы синдрома:

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ. К этой группе можно отнести все случаи с невыясненными причинами развития симптома эпидермального токсического некролиза.

ЛЕКАРСТВЕННАЯ. Эта форма заболевания развивается в результате лекарственного воздействия.

СТАФИЛОГЕННАЯ. Причины заболевания заключаются в стафилококковой инфекции. Эта разновидность синдрома Лайелла может встречаться только у детей. Она не зависит от употребления лекарственных средств и не приводит к летальному исходу. Как правило, прогноз на выздоровление этой формы заболевания в большинстве случаев благоприятный.

ПРОТЕКАЮЩАЯ С ВТОРИЧНЫМИ ПАТОЛОГИЯМИ. Эта группа определяется случаями, когда симптомы появляются на фоне псориаза, ветряной оспы, пузырчатки, опоясывающего лишая.

Основными местами локализации поражений являются область живота, плечи, грудь, ягодичная область, спина и ротовая полость.

Симптоматика

Синдром чаще всего встречается у детей и пациентов молодого возраста. Острый период длится от 5 часов до 2-3 дней. В течение этого времени состояние больного резко ухудшается, а в особо тяжелых случаях может угрожать жизни больного.

В начальной стадии возникновения синдрома Лайелла наблюдается следующая симптоматика:

• отмечается резкая гипертермия тела до максимально высоких цифр. На поверхности кожи (теле, лице и конечностях) образуются бурые пятна, которые окружены отечной тканью. Пятна характеризуются быстрым сливанием в один большой воспалительный участок, который болит при прикосновении;
• далее наблюдается появление огромного количества водянистых пузырей, наподобие ожоговых (на фото). Водянистые пузыри достаточно большого размера, некоторые из них могут достигать размера ладони взрослого пациента. После самопроизвольного вскрытия на месте волдырей обнаруживаются кровоточащие эрозивные язвы;

• при небольшом механическом воздействии на пораженный участок эпидермальный слой кожи начинает отслаиваться, напоминая влажное белье. Характерно, что при отслаивании верхнего кожного слоя с области пальцев на ногах и руках, он способен сохранить исходную форму. Кроме того, при легком надавливании на пузырь он увеличивается в размере и отслаивается по периферии;
• слизистые оболочки покрываются трещинами и ссадинами, которые сопровождаются сильной болезненностью и кровотечениями при малейшем физическом вмешательстве. Особенный дискомфорт больному доставляют корочки на губах (на фото), которые затрудняют прием пищи;

• синдром Лайелла способен появиться не только на эпидермисе и слизистых оболочках. Ее характерные проявления возможны на внутренней бронхиальной оболочке, в кишечнике, носоглотке, в области гортани, на пищеводе, а также в мочеиспускательном канале и мочеточнике;
• разрушение кожных и слизистых тканей приводит к резкому ухудшению состояния пациента (на фото). Гипертермия сопровождается сильными головными болями и мучительной жаждой;

• в это время пациент становится вялым и заторможенным. Массивная потеря жидкости приводит к сгущению крови. Это осложняет функциональность всего организма. Токсины, образующиеся в результате распада эпидермиса, оказывают негативное воздействие на мозговую деятельность, приводя к пространственной дезориентации и нарушению поведенческой деятельности.

Важно отметить, что поврежденные поверхности, образующиеся при синдроме, являются открытыми ранами, которые довольно часто инфицируются и сопровождаются гнойными воспалительными осложнениями, что представляет реальную опасность для жизни. Кроме того, происходит закупорка сосудов, что приводит к нарушению почечной деятельности.

Эти симптомы относятся к характерным, поэтому проверяются первоочередно в том случае, когда у врача возникают подозрение, что это синдром Лайелла.

Диагностическое обследование

Для определения синдрома Стивенса-Джонсона проводится внешний осмотр пациента, и выясняются характерные симптомы заболевания.

Для дифференцирования от некоторых других заболеваний с похожей симптоматикой могут быть проведены лабораторные исследования крови (определяется лейкоцитоз). Кроме того, характерными отличиями синдрома Лайелла являются низкое эозинофильное количество или их абсолютное отсутствие.

Кроме того, в анализе крови определяется уменьшение количества лейкоцитов и увеличение палочкоядерных и нейтрофилов. Протеинограмма отмечает низкое число общего белкового уровня и повышение глобулинов.

Печеночные пробы, которые проводятся при развитии синдрома, выявляют повышение всех показателей, а почечная проба характеризуется повышением мочевины и азотистого уровня. При этом резко нарушен электролитный баланс.

Синдром Лайелла (некролиз эпидермиса) необходимо дифференцировать от синдрома «обожженной кожи», который наиболее часто наблюдается среди взрослых пациентов в виде реакции на принятие различных лекарств. В некоторых случаях отмечается летальный исход заболевания.

Для выполнения дифференциальной диагностики рекомендуется провести пункцию с забором необходимого материала на биопсию с последующим обследованием кожного среза. Как правило, при синдроме Лайелла происходит отслаивание всего эпидермиса, в отличие от синдрома «обожженной кожи», когда отмечается отслаивание только роговых эпидермальных слоев.

С целью уточнения диагностики может назначаться проведение иммунологического теста, когда провоцирующий лекарственный препарат вызывает активное размножение иммунных клеток. Важно различать синдром Лайелла от аналогичных заболеваний с похожей симптоматикой, например буллезных форм много-морфных экссудативных эритем.

Достаточно часто перед лечащим врачом встает вопрос выяснения лекарственного препарата, который привел к развитию заболевания, ведь для оказания экстренной помощи приходится применять различные виды лекарственных средств. Поэтому необходимо помнить, что использование препарата, который спровоцировал у пациента последствия аллергии, способно привести к тяжелым осложнениям.

Течение заболевания у новорожденных детей

Как правило, новорожденные дети сталкиваются с негативным влиянием внешней и внутренней среды, которая оказывает на незрелый организм сильнейшее влияние, провоцируя развитие заболевания. Безусловно, патогенез синдрома Лайелла в детском возрасте оказывает серьезное влияние на общее состояние ребенка и дальнейшее развитие.

Следует отметить, что немаловажное значение принадлежит иммунитету, полученному от матери, который на протяжении определенного периода времени защищает новорожденного малыша. Именно по этой причине синдром Лайелла диагностируется у новорожденных детей достаточно редко. Такое состояние способно развиться только на фоне стафилококкового инфицирования.

В этом случае при формировании заболевания основная роль принадлежит аллергонаследственной подготовленности организма малыша. Многочисленные наблюдения за течением заболевания в этот период развития ребенка указывают на быстрое развитие симптоматики у детей, сопровождающейся общей интоксикацией организма. Кроме того, поражение кожного покрова вполне может привести к развитию сепсиса.

Однако необходимо знать, что при своевременно начатом лечении, прогноз на выздоровление у малышей в два раза выше по сравнению с взрослыми пациентами. Поэтому важным условием является обращение за высококвалифицированной медицинской помощью при возникновении первичных клинических признаков заболевания, чтобы профессиональное лечение синдрома Лайелла позволило предупредить дальнейшие осложнения.

Тактика лечения

Все лечебные мероприятия при развитии синдрома в обязательном порядке проводятся только в условиях стационара (в ожоговых отделениях или палатах интенсивной терапии). В первую очередь отменяются все лекарственные средства, которые способны вызвать синдром Лайелла. Далее больного следует раздеть и уложить в специальную кровать с поддержанием нормальной температуры и обдувом тела больного при помощи теплых струй стерильного воздуха.

Эрозивные поверхности лечатся открытыми способами с помощью накладывания стерильных повязок. Кроме того, кожные покровы рекомендуется обрабатывать наружными средствами с гормонами и антибиотиками (Преднизолон, Метилпреднизолон, Гордокс, Контрикал и т.д.). Это необходимо для предотвращения распространения вторичного инфицирования при синдроме.

Для возмещения обезвоживания при развитии синдрома рекомендуется давать больному много жидкости, а также Оралит и Регидрон (средства для восстановления регидратации), учитывая электролитный уровень крови. Любая жидкость должна приниматься только в теплом виде. При невозможности самостоятельного приема (бессознательное состояние), требуется введение питательных смесей через зонд. При осложнениях заболевания необходимое количество питательных растворов вводится инфузионно, с учетом гематокрита и диуреза.

Для избавления от токсинов, которые активно разрушают эпидермальную ткань, проводятся гемосорбция, когда кровь при помощи специального фильтра очищается и возвращается к пациенту. Кроме того выполняется процедура плазмафереза, предусматривающая забор определенного количества крови из которой удаляется плазма и остается эритроцитарная масса. После очищения она возвращается больному. Оставшаяся плазма заменяется раствором. В том случае, если эта процедура проводится в течение первых двух суток, существует возможность быстрого выздоровления от синдрома. При увеличении времени выполнения процедуры возрастает риск более продолжительного лечения заболевания.

Важно отметить, что синдром Лайелла нельзя излечить с помощью средств народной медицины. Для того чтобы облегчить состояние пациента можно использовать различные полоскания (шалфей, ромашка и т.д.) ротовой полости. Кроме того, пораженные места можно смазывать взбитым яичным белком, а при отсутствии аллергии рекомендуется обработка этих мест с помощью витамина А, что предотвращает растрескивания кожи.

Осложнения заболевания

Достаточно часто развиваются инфекционные последствия развития синдрома Лайелла, что спровоцировано обширным поражением эпидермиса и возможностью свободного проникновения патогенных микробов в раневую поверхность. Чаще всего развивается пневмония, пиодермия и, наиболее опасное заболевание — сепсис.

Из-за потери огромного количества влаги во время острого приступа синдрома, вместе с которой из организма вымываются соль и белки, отмечается сгущение крови, что приводит к снижению кровоснабжения внутренних систем и органов.

Наблюдается ухудшение сердечной деятельности и дыхательная недостаточность. Возможны остановки фильтрации почек и последующее отравление токсинами. Кроме того, в результате сгущения крови высока вероятность образования тромбов в легочной системе и мозговом кровообращении, что ведет к инфарктам и инсультам.

За счет поражения слизистой оболочки желудка и кишечника возможно ухудшение всасывания питательных веществ и вероятность появления обширных внутренних кровотечений.

У детей синдром Стивенса-Джонсона характеризуется молниеносным нарастанием негативной симптоматики, которая выражается резким обезвоживанием организма и развитием инфекционно-токсического шока.

При серьезных поражениях конъюнктивы вероятно развитие временной слепоты. После проведенного лечения синдрома у пациента может наблюдаться фотофобия на протяжении длительного периода времени.

Как правило, прогноз на выздоровление, когда подтвержден диагноз синдрома Лайелла, достаточно серьезный. В процентном соотношении показатели смертности среди таких пациентов колеблются между 35 и 70%. Наиболее часто смертность наблюдается среди детей и пожилых пациентов. Причины этого в ослабленном организме. Чаще всего смерть наступает от развития сепсиса, обезвоживания и тромбоэмболий.

Профилактика развития синдрома Лайелла

Профилактические мероприятия по предупреждению заболевания заключаются в строгом соблюдении дозировки лекарственных средств, которые назначил врач.

1. При обращении за медицинской помощью пациент должен обозначить лечащему врачу все неадекватные реакции организма на какие-то бы ни было лекарственные препараты и вещества.
2. Категорически запрещен одновременный прием больше, чем 5-6 разных медикаментозных средств (если это не предусмотрено специфическим лечением).
3. Важно помнить, что самолечение пациентов (в том числе рецептами народной медицины), предрасположенных к различным видам аллергических реакций, может привести к развитию синдрома Стивенса-Джонсона. В этом случае прогноз на полное выздоровление сомнительный.
4. Необходимо отметить, что токсический эпидермальный некролиз является достаточно серьезной патологией, которая требует обязательного медицинского вмешательства. Летальность заболевания в реанимационных условиях может достигать 70%.

В настоящее время универсального лекарства для полного излечивания от синдрома Стивенса-Джонсона не существует, однако раннее лечение синдрома Лайелла позволяет держать заболевание под наблюдением специалистов, значительно снижая клиническую симптоматику. Чем раньше начаты лечебные мероприятия и тщательнее выполняются все требования лечения, тем более благоприятен прогноз. Это позволяет добиться длительной ремиссии заболевания и предупреждение возможных негативных осложнений.